Хвороба жильбера: причини виникнення та методи терапії

Генетичні захворювання - проблема, над якою вчені б`ються не перше десятиліття. Що ж таке синдром Жильбера? «Поломка» гена у одного з батьків передається плоду, і рано чи пізно розвивається соматична патологія, в гіршому випадку - невиліковна, в кращому - підтримувана в тривалій ремісії медикаментозно. Прикладом такої патології можна назвати хвороба Жильбера, симптоматика якої досить виражена.

Синдром Жильбера - що це таке?

Перш ніж розглядати симптоми і лікування захворювання, важливо розуміти, що воно собою являє.

У складі нашої крові є важливим елементом - білірубін, який утворюється в процесі розпаду клітин крові - еритроцитів, а також є одним з пігментів жовчі. Він може бути непрямим і прямим: перший утворюється з гемоглобіну крові через ретикуло-ендотеальную систему, другий печінку утворює з непрямого гемоглобіну. Сукупність показників прямого і непрямого білірубіну називається загальним.

У нормі кількість прямого білірубіну становить до 16,5 мкмоль / л, непрямого - до 5,1, загального - 8-20,5 мкмоль / л.

Синдром Жильбера характеризується підвищенням кількості білірубіну в крові до 100 мкмоль / л, при цьому кількості непрямого білірубіну в крові більше. Примітно, що показники всіх інших аналізів крові залишається в межах норми.

Хвороба проявляється в дитячому і юношестком віці, частіше за все, її діагностують у дітей у віці 3 - 12 років. Причому хлопчики хворіють утричі частіше, ніж дівчатка.

Цікаво! Патологію відкрили понад сто років тому, в 1901 році, але за цей час для неї так і не було знайдено лікування.

Зліва - норма, праворуч - жовтяниця при хворобі Жильбера

симптоми хвороби

У більшості випадків єдиною ознакою хвороби є забарвлення шкіри, слизових оболонок, склер і білків очей в жовтуватий відтінок. З огляду на той факт, що інші симптоми не виникають, деякі лікарі пропонують розглядати синдром Жильбера не як соматичну патологію, а як якусь аномалію організму, до якої організм підлаштується і нормально функціонує.

Однак частина пацієнтів скаржиться на супроводжуючі захворювання симптоми, і, хоча точно встановити взаємозв`язок хвороби і нижчеописаних ознак складно, відзначаються наступні ознаки:

  • функціональні порушення нервової системи: емоційна лабільність, безсоння, запаморочення, вегетативні розлади-
  • функціональні порушення травної системи: нудота, печія, зміни апетиту і стільця, здуття живота, гіркий присмак у роті.

Для всіх нехарактерних симптомів хвороби застосовується симптоматичне лікування, тобто використовуються препарати, купирующие неприємні відчуття - біль, нудоту, діарею.

провокатори захворювання

Як відомо, хвороба Жильбера виникає через генетичну поломки в організмі. Але, тим не менш, жодна патологія не виникає без провокуючого фактора.

Відео: Панкреатит причини. Симптоми. Лікування. дієта

Провокатором хвороби Жильбера можуть стати:

емоційні стреси, навіть «позитивні», тривале перебування в стані внутрішньої напруги, неврозу, депресії. Іноді різке сильне хвилювання, переляк, можуть виступити в ролі провокатора.

фізичні стреси - Будь-які навантаження на організм, до яких він був не готовий. Це можуть бути і фізичні навантаження, тобто, інтенсивні тренування в спортивному залі, або навантаження на адаптивні функції організму, наприклад, при різкій зміні клімату. Фізичним стресом для організму жінки може стати вагітність, особливо, пізня. Також в ролі провокатора можуть бути травми або оперативні втручання.

Прийом препаратів:

  • анаболічних стероідов-
  • глюкокортикоїдів.

Простудні захворювання організму - Будь-яка сильна вірусна або бактеріальна інфекція робить сильний вплив на імунну систему, яка здатна «активувати» приховані генетичні патології. Особливу небезпеку становлять такі хвороби, як:

  • гріпп-
  • вірусний гепатит
  • ГРВІ середньої і сильної тяжкості.

Неправильне харчування, яке викликає навантаження на печінку. Примітно, що провокуючим фактором може виступати і переїдання, і дефіцит калорій. В цей же підтип факторів входить надмірне вживання алкоголю.

Якщо хтось із близьких родичів стикався з цією патологією, необхідно стежити за тим, щоб один з вищеописаних факторів не став провокуючим. З огляду на вік, в якому проявляється патологія, актуальніше сказати, що за проявом і розвитком захворювання повинні стежити батьки.

Фотографії пацієнтів з діагнозом хвороба Жильбера

Як протікає захворювання

У більшості випадків захворювання протікає в латентній формі, тобто, пацієнт не відчуває ніяких симптомів, навіть пожовтіння шкіри і білків очей.

З ремісії хвороба Жильбера може протікати в загострення, головною ознакою якого є жовтяниця, особливо, якщо рівень непрямого гемоглобіну дуже високий. Хворі можуть скаржитися на тяжкість і біль у боці праворуч, відрижку, запори і проноси. Високий рівень білірубіну в крові негативно впливає на функцію центральної нервової системи, тому людина відчуває слабкість, головний біль і дратівливість.

Таким чином, клінічна картина хворого в стані загострення складається з трьох компонентів:

  • желтуха-
  • порушення діяльності ЖКТ-
  • симптоми слабкості нервової системи.

Потім хвороба Жильбера знову входить в стан ремісії і таке чергування загострень і латентних форм може тривати протягом усього життя.

За несприятливого перебігу хвороби захворювання може призвести до таких патологій, як жовчнокам`яна хвороба, хронічний гепатит, дуоденальні виразки.

діагностика

З огляду на той факт, що хвороба Жильбера діагностується ще в дитинстві, діагностикою та лікуванням зазвичай займає лікар-педіатр.

Відео: Андрій Дуйко - Причини виникнення і лікування осінніх захворювань. тибетська формула

Діагностичний процес включає в себе кілька етапів:

  1. Збір анамнезу пацієнта, з`ясування інформації про те, які хвороби вже переніс пацієнт, які соматичні патології є у найближчих родичів. А також інформацію про те, що могло спровокувати захворювання: чи не приймав пацієнт будь-які препарати, чи не отримував травми, не переносив чи оперативні втручання.
  2. Огляд пацієнта - вивчення кольору шкіри на предмет желтушности, пальпація його живота і підребер`я.
  3. Лабораторні дослідження:
  • загальний аналіз крові - розглядається кількість гемоглобіну, показником захворювання є підвищення його рівня більше 160 г / л-
  • біохімічний склад крові - розглядається білірубін (при захворюванні незначно підвищений), АЛТ, АСТ, холестерин, загальний білок (при захворюванні в межах норми-
  • коагулограма - показник згортання крові (при захворюванні може бути незначно знижена) -
  • аналіз сечі - розглядається білірубін (при захворюванні може бути присутнім) -
  • специфічні проби із застосуванням антибіотика, фенобарбіталу, нікотинової кислоти.
  1. Дослідження для виявлення провокуючого фактора:
  • аналіз на всі типи гепатіта-
  • ПЛР - тест на визначення дефектів в ДНК.
  1. Функціональна діагностика:
  • УЗД всіх органів черевної полості-
  • КТ і МРТ печінки-
  • еластографія печінки з метою виявлення фіброзу тканин.
  1. Біопсія печінки.

Для діагностики потрібні не всі методи. Найчастіше лікаря досить лише клінічної картини і лабораторних аналізів крові, щоб поставити діагноз. Але якщо картина симптомів спотворена, лікаря потрібні додаткові дані для диференціальної діагностики.

Важливо! При плануванні вагітності парою, в якій один з майбутніх батьків страждає від даного захворювання, важливо звернутися до кабінету планування сім`ї і до лікаря-генетика, для отримання вичерпної консультації.

Дієта й спосіб життя

Терапії, спрямованої на повне вилікування від хвороби Жильбера не існує. Пацієнту потрібно виробити спосіб життя, при якому загострення будуть зведені до мінімуму, а ремісія буде тривалою і стійкою.

Основний акцент при складанні терапевтичного плану приділяється плану харчування. Виключаються різні дієти з метою швидкого зниження ваги або набору м`язової маси. Харчування має бути збалансованим і здоровим.

В якості ідеального раціону можна використовувати «Стіл №5», адаптувавши рекомендації під свої смакові пристрасті. Категорично забороняється вживати алкоголь, свіжу здобу, жирні види м`яса і риби, щавель, шпинат.

Основу раціону повинні складати овочеві супи, нежирне м`ясо, каші, солодкі фрукти, сир, житній хліб.

Крім цього людина повинна оберігати себе від стресів і нервових перевантажень, не займатися важкими видами спорту, дотримуватися режиму сну і відпочинку.

Дієта стіл №5

Медикаментозне лікування

Всі препарати, які призначаються при хворобі Жильбера, призначають з метою захисту печінки і зняття симптомів жовтяниці.

Відео: Ревматоїдний артрит - причини і види лікування

У число призначених препаратів входять:

  • барбітурати - для зниження рівня білірубіну в крові ( «Сурітал», «Фіорінал») -
  • жовчогінні засоби - для зменшення желтушности шкіри ( «Карсил», «Холензим») -
  • гепатопротектори - для захисту клітин печінки ( «Гептралу», «Ессенціале форте») -
  • ентеросорбенти - для зменшення кількості білірубіну за допомогою виведення його з кишечника (активоване вугілля, «Полифепан», «Ентеросгель») -
  • діуретики - для виведення білірубіну з сечею ( «Фуросемід», «Верошпирон») -
  • альбумін - для зменшення білірубіна-
  • нудоти - за показаннями, при наявності нудоти і блювоти.

Важливо відзначити, що діагностичні процедури пацієнт повинен буде проходити регулярно для контролю над перебігом захворювання і вивчення реакції організму на медикаментозне лікування. Своєчасна здача аналізів і регулярне відвідування лікаря не тільки зменшить вираженість симптомів, а й попередить можливі ускладнення, до яких відносяться такі серйозні соматичні патології, як гепатит і жовчнокам`яна хвороба.

народні рецепти

Найпростіший спосіб використовувати народну медицину при хворобі Жильбера - замінити простий чай відваром з цілющих трав. Приготувати його дуже просто: в мисці необхідно закип`ятити воду, додати туди жменю сухих рослин, зняти з вогню, накрити кришкою і дати настоятися. Приймати не менше трьох разів на день, можна розбавляти гарячою водою.

При хвороби Жильбера можна використовувати такі трави:

  • календула-
  • барбаріс-
  • шіповнік-
  • расторопша-
  • рильця кукурудзи.

Важливо! Не варто приймати однокомпонентний препарат довше 10 днів, необхідно змінювати рецепти або використовувати готові аптечні збори, і пити їх відповідно до інструкції по застосуванню.

В якості методів народної медицини можна використовувати такі рецепти:

  1. У пляшку оливкової олії додати мед і сік 2-3 лимонів. Пляшку ретельно збовтати і залишити настоюватися в прохолодному місці. Вживати до їди 3-4 рази на день по одній столовій ложці.
  2. Взяти лопухи, зібрані в травні, і віджати з них сік. Пити по дві чайні ложки тричі на добу 7-12 днів.
  3. Хороший ефект дає березовий гриб - чага. На 15 частин гриба необхідно взяти 1 частину прополісу, перемішати за допомогою блендера і залити 1 літром окропу. Настояти, процідити, додати білу глину. Є по столовій ложці до їди 3 рази на добу рівно 20 днів.

Народні засоби медицини показують хороші результати, але, все-таки, головним методом терапії залишається уникнення стресів, застуд та збалансоване харчування.

профілактика

Хвороба Жильбера - генетичне захворювання, тому методів його профілактики не існує. Але справа в тому, що людина не може напевно знати, які генетичні захворювання таяться у нього в організмі до того часу, поки що провокує фактор не розкриє клінічну картину захворювання, натиснувши на «пусковий механізм».

Тому для кожної людини найкращим рішенням буде уникати провокуючих чинників: збалансовано і помірно харчуватися, уникати стресів і одночасно вчитися правильно на них реагувати, відмовлятися від згубних звичок.

Крім того, корисно не рідше ніж один раз на рік відвідувати лікаря в рамках диспансеризації, щоб вчасно помітити що протікають латентно захворювання.


Увага, тільки СЬОГОДНІ!
Поділися в соц мережах:
Cхоже